56 bet

Начальная стадия не диагностируется. Первый симптом развернутой стадии – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. При нарастании лейкоцитоза > 20-30х109/л возникают слабость, утомляемость, потливость. В дальнейшем процесс медленно, но неуклонно прогрессирует (увеличение селезенки, печени, нарастание лейкоцитоза, анемия и тромбоцитопения). В терминальной (злокачественной, поликлоновой) стадии заболевания: быстрый рост селезенки с развитием инфарктов в ней, появление лихорадки, болей в костях, возникновение анемии, тромбоцитопении с геморрагическим синдромом.

1. Лейкоцитоз > 30х109/л со сдвигом влево; 2. Морфология гранулоцитарных клеток нормальная, диспластичных гранулоцитов < 10%; 3. Увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация); 4. Снижение вплоть до полного отсутствия активности щелочной фосфатазы нейтрофилов; 5. Уровень тромбоцитов < 1000х109/л; 6. Гиперплазия гранулоцитарного ростка гемопоэза со сдвигом влево в костном мозге; 7. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге; 8. Редукция эритроцитарного ростка в костном мозге, индекс лейкоциты : эритроциты > 10; 9. Наличие Ph-хромосомы в клетках миело- и лимфопоэза; 10. В трепанобиоптате – гиперплазия гемопоэтических клеток с уменьшением жирового депо, наличие ретикулярного фиброза, гипермегакариоцитоз.

1. Увеличение количества лейкоцитов, несмотря на проводимое лечение; 2. Лихорадка > 38,5°С на протяжении недели без признаков инфекции; 3. Снижение массы тела >2 кг в течение 30 дней; 4. Снижение количества тромбоцитов > 50% от исходного уровня в течение 30 дней; 5. Прогрессирующая тромбоцитопения < 100х109/л; 6. Прогрессирующее снижение уровня гемоглобина < 90 г/л; 7. Прогрессирующее увеличение селезенки; 8. Увеличение количества бластов > 10% в периферической крови или костном мозге; 9. Увеличение количества базофилов > 20% в периферической крови; 10. Появление дополнительных цитогенетических аномалий (удвоение Ph-хромосомы и др).